آخرین مطالب
امکانات وب
وجود علایم کلینیکی ضایعات التهابی در سیستم تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با تظاهرات کلیوی، غالبا با ظاهر شدن خون و پروتئین در ادرار و بالا رفتن سطح موادی که توسط کلیه پاک میشوند (کراتینین و اوره) حاکی از کاهش کار کلیه، گمان ابتلا به گرانولوماتوز وگنر را بوجود میآورند.
گرانولوماتوز وگنر یا واسکولیت وگنر(نام دیگر: گرانولوماتوز همراه با پلی آنژئیت یا GPA) یک بیماری خودایمنی است که با واسکولیت مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی همراه با درگیر کلیه و گلومرولونفریت مشخص می شود. به علاوه، درجات متغیری از واسکولیت منتشر که وریدها و شریان های کوچک را درگیر می کند، ممکن است وجود داشته باشد.
بعضي از واسكوليتهاي اوليه (مانند هنوخ شوئن لاين و كاوازاكی) از بيماريهاي كاملا شايع دوران كودكي هستند. در اينجا به مواردي اشاره ميشود كه نادر بوده و ميزان شيوع نامشخصي دارند.
واسکولیت وگنر یک بیماری ناشایع است که میزان شیوع آن ۳ نفر در هر ۱۰۰ هزار نفر برآورد می شود. این بیماری در سیاهپوستان نسبت به سفیدپوستان بی نهایت نادر است.
ديواره رگهاي خوني اين بيماران مورد حمله سيستم ايمني/ التهابي قرار ميگيرد. درزمان سلامتي پوشش داخلي رگها عامل اصلي عبور جريان خون در رگ ميباشد. در صورتيكه ديواره رگ آسيب ببيند يا التهاب پيدا كند ، تشكيل لخته هاي خوني در ديواره رگ باعث باريك شدن يا انسداد آن ميگردد.
سلولهاي التهابي داخل رگهاي خوني در مسير عروق خوني حركت كرده باعث آسيب و تخريب عروق و بافت اطراف آن ميگردند. افزايش نفوذ پذ يري رگها ”leaky” به مايع داخل رگها اجازه ميدهد كه به نسوج اطراف عروق وارد شده باعث تورم نسوج مجاوررگ گردد.
ت
نسبت ابتلای مرد به زن ۱ به ۱ است و در هر دو جنس به یک میزان دیده می شود. بیماری در هر سنی می تواند دیده شود. تقریبا ۱۵٪ از بیماران کمتر از ۱۹ سال سن دارند، و بیماری به ندرت ممکن است که قبل از دوره بلوغ روی دهد؛ میانگین سن شروع گرانولوماتوز وگنر تقریبا ۴۰ سالگی است.
هم ترین نشانه های بافت شناسی و پاتولوژی (آسیب شناسی) این بیماری عبارتند از:
واسکولیت نکروزان وریدها و شرایین کوچک همراه با تشکیل گرانولوم که می تواند داخل عروقی یا خارج عروقی باشد.
بیماری وگنر مي تواند در هر سني ايجاد شود ولي غالباً در مردان ميانسال ديده مي شود. وگنر خصوصاً در كودكان، بسيار نادر است. تعداد موارد جديد بيماري در هر سال حدود ۱ تا ۲ مورد در يك مليون كودك برآورد مي شود. ولی در بيش از ۹۷% از موارد در جمعييت سفيد پوست (آسيائي) گزارش شده است.
بیماری بسیار خطرناک وگنر و علائم ابتلا به آن
درگیری ریوی غالبا به صورت ارتشاحات متعدد، دوطرفه، ندولار و حفره دار ظاهر می شود، که در بیوپسی تقریبا همواره نشان دهنده واسکولیت گرانولوماتوز نکروز دهنده می باشند. ضایعات راههای هوایی فوقانی (به ویژه در سینوس ها و نازوفارنکس)، غالبا نشان دهنده التهاب، نکروز و تشکیل گرانولوم با یا بدون واسکولیت هستند.
درگیری کلیه در واسکولیت وگنر در زودرس ترین شکل خود با یک گلومرولونفریت فوکال (کانونی) و سگمنتال (قطعه ای) مشخص می شود که ممکن است تبدیل به یک گلومرولونفریت هلالی به سرعت پیشرونده (RPGN) گردد. تشکیل گرانولوم فقط به ندرت در بیوپسی کلیه دیده می شود. برخلاف سایر اشکال گلومرولونفریت، شواهد رسوب کمپلکس ایمنی در ضایعات کلیوی گرانولوماتوز وگنر یافت نمی شوند.
علاوه بر تریاد کلاسیک بیماری مجاری تنفسی فوقانی و تحتانی و کلیه، عملا هر یک از اندام ها می توانند توسط واسکولیت، گرانولوم یا هر دو مبتلا شوند.
آرتریت روماتوئید یا روماتیسم مفصلی...ما را در سایت آرتریت روماتوئید یا روماتیسم مفصلی دنبال میکنید
برچسب: نویسنده: بازدید: 135